Il Prof. Stellin, Direttore della Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie Congenite dell’Azienda Ospedaliera Università di Padova, ci parla del “morbo blu”

La Tetralogia di Fallot è una malattia cardiaca congenita, che altera la struttura del cuore compromettendone il normale funzionamento. A parlarci di questa malattia, il Prof. Giovanni Stellin, Direttore della U.O.C. di Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie Congenite dell’Azienda Ospedaliera Università di Padova, formatosi in USA ed Australia. Nel corso della sua lunga esperienza medica, si è specializzato in Chirurgia Generale ed in Cardioangiochirurgia, dedicandosi in particolar modo al trattamento delle cardiopatie congenite. Nel 1985 ha partecipato, insieme al Prof. Vincenzo Gallucci, al primo trapianto di cuore in Italia, e nel 1988, al primo trapianto cardiaco in Italia in un neonato. La sua attività clinica e chirurgica include anche le attività di missioni annuali umanitarie in Africa e Nepal.

Prof. Stellin, cos’è la Tetralogia di Fallot?

La Tetralogia di Fallot è una malformazione congenita complessa del cuore che è stata descritta nel 1888 da un medico marsigliese, Etienne Louis Fallot, da cui prende il nome, conosciuta anche come “morbo blu”. Ciò perché, nelle forme più gravi, il bambino alla nascita presenta un colorito bluastro (cianosi). Diagnosticata spesso in età prenatale, la malformazione si caratterizza da una cianosi progressiva. Si tratta di una delle malattie più frequenti che noi trattiamo, le cui cause non sono ancora chiare. Questa malattia consiste nella presenza di un buco tra i due ventricoli ed in un restringimento di quella parte del cuore che porta il sangue ai polmoni, ovvero la valvola polmonare (che sta tra il ventricolo destro e le arterie polmonari) che è malformata. I bambini diventano blu perché a causa di questa strozzatura, il sangue non passa ai polmoni per ossigenarsi in modo adeguato. La correzione chirurgica consiste nell’occlusione del buco tra i due ventricoli e nell’apertura di questa parte stretta di cuore che porta il sangue ai polmoni, normalizzandone il flusso. Nel nostro centro, la Tetralogia di Fallot viene corretta chirurgicamente molto precocemente, generalmente nei primi 2-3 mesi di vita.

Come si può intervenire in questo ambito?

Negli ultimi anni abbiamo sviluppato un intervento per correggere completamente la malformazione senza dover eliminare la valvola polmonare. Con la correzione “classica” ancora usata nella maggior parte dei Centri, la valvola malformata viene completamente rimossa per assicurare un adeguato passaggio di sangue ai polmoni. Tuttavia, per l’assenza della funzione di questa delicata struttura, il sangue fa risacca dentro il ventricolo destro, e col tempo il cuore si sfianca e si indebolisce. Diventa così necessario un nuovo intervento per impiantare una protesi valvolare. A Padova, invece, abbiamo sviluppato un intervento con cui riusciamo a salvare la valvola polmonare malformata.

Come si correggono le malformazioni più semplici?

Da ormai quasi 20 anni a Padova abbiamo sviluppato delle tecniche mini-invasive che permettono di correggere in maniera sicura ed efficace molte malformazioni cardiache senza dover tagliare l’osso del torace (sterno), bensì attraverso una piccola incisione sotto l’ascella destra che, oltre a ridurre di molto il dolore postoperatorio e pertanto la degenza del bimbo in ospedale, garantisce un miglior risultato estetico e funzionale a distanza.

Come stanno questi bambini operati quando diventano adulti?

Il nostro Centro si occupa da molti anni anche del malato con cardiopatia congenita che raggiunge l’età adulta. È stato formato a Padova un team di cardiologi e cardiochirurghi che segue in modo particolare i cardiopatici congeniti adulti, i quali, operati in età pediatrica per cardiopatie complesse, ancora hanno bisogno di cure cardiologiche ed a volte cardiochirurgiche. A questo proposito, proprio quando dobbiamo trattare la mancanza della valvola polmonare in pazienti che in passato sono stati operati di Tetralogia di Fallot, senza che questa venisse salvata, e che necessitano di una nuova, siamo l’unico centro in Italia a partecipare, ad uno studio clinico multicentrico europeo chiamato ESPOIR, indetto dalla Università di Hannover (Germania) e finanziato dall’Unione Europea, sull’impiego di protesi valvolari speciali. Queste, trattate con decellularizzazione (ovvero rimozione del DNA), dopo essere state impiantate nel paziente, si ripopolano di cellule proprie del paziente (staminali) e pertanto, oltre a non richiedere terapia anticoagulante, quando utilizzate in età pediatrica possono crescere con il bambino durando per tutta la vita.

Ci parli della presenza fattiva dell’Associazione “Un cuore Un mondo Padova”

È un’associazione composta da genitori di bambini che ho operato. È una spalla valida per il nostro lavoro, finanziando molteplici progetti scientifici ed umanitari, anche internazionali. Si occupa inoltre dell’accoglienza delle famiglie mettendo a disposizione una psicologa che sostiene i genitori ed aiuta i bambini nel loro percorso verso la guarigione.