Ce ne parla il Prof. Blasi del Dipartimento di Fisiopatologia Medico-Chirurgica e Trapianti dell’Università di Milano

Nuovi studi sull’eziopatogenesi e l’introduzione di nuovi farmaci sono le frontiere che la pneumologia sta affrontando in questo momento. Ce ne parla il Prof. Francesco Blasi del Dipartimento di Fisiopatologia Medico-Chirurgica e Trapianti dell’Università di Milano. Dopo la laurea conseguita all’Università di Milano, nel 1991 ha iniziato il dottorato di ricerca nelle malattie respiratorie. Dal 2001 è Professore Ordinario di Malattie Respiratorie all’Università di Milano e dal 2010 dirige la Clinica delle malattie respiratorie. È anche Direttore del Dipartimento di Medicina Interna, della U.O. Pneumologia e del Centro Fibrosi Cistica Adulti del Policlinico di Milano. È stato Presidente della ERS, Presidente della Società Italiana di Pneumologia ed è attualmente Presidente del Centro Studi della SIP/IRS.

Quali possono essere le nuove frontiere della pneumologia e dove si potrebbero fare passi avanti?

Le nuove frontiere da affrontare in questo momento si presentano nella fibrosi polmonare idiopatica, nell’asma grave e nelle bronchiectasie. Riguardo la fibrosi polmonare idiopatica si è meglio compresa l’eziopatogenesi della malattia, paragonata ora ad una malattia neoplastica a carico dell’interstizio polmonare. Nell’asma grave invece, ci sono farmaci biologici innovativi che consentono il controllo della malattia in pazienti affetti da questa patologia. Riguardo le bronchiectasie si sono aperti studi su nuovi antibiotici per via inalatoria e studi sull’eziopatogenesi della malattia e quindi anche sulla genetica.

Di cosa si tratta in sostanza?

Le bronchiectasie sono dilatazioni permanenti dell’albero bronchiale che costituiscono un problema clinico, perché il paziente ha infezioni ricorrenti, tosse ed espettorato cronico. Questa malattia è l’espressione clinica di diverse malattie tra cui anche forme idiopatiche dove la genetica potrebbe giocare un ruolo importante. Lo stesso vale per la fibrosi cistica, una malattia geneticamente predeterminata, che è caratterizzata dal blocco della funzione di una proteina di membrana. Sono disponibili adesso dei potenziatori di questa proteina che consentono di superare l’alterazione genetica e far riprendere la proteina a funzionare. La malattia è coperta da una legge dello stato che finanzia i centri di fibrosi cistica e questo ha consentito un salto di qualità nell’assistenza di questi pazienti.

Anche in questo caso, si è cercato di intervenire sui geni?

Nella fibrosi cistica si è cercato dei vettori che portassero il gene corretto a livello epiteliale. Essendo però una malattia sistemica che colpisce tutto l’organismo, il gene andrebbe portato ovunque, cosa non facile. Tutti i tentativi finora fatti usando vettori virali di diversa natura sono falliti. Pur sviluppandosi soprattutto a livello polmonare, non è l’unico organo con complicanze. Per adesso non c’è una terapia genetica, ci sono correttori dell’attività della lettura del DNA e della produzione della proteina, terapia biologica, che ha un costo elevato e copre solo una parte dei pazienti. Ora abbiamo nuove diverse molecole associate a questa terapia e combinazioni che allargano la platea dei pazienti.

A Milano la sua struttura segue tutte queste patologie e c’è qualcosa che contraddistingue il vostro lavoro?

Siamo il Centro Regionale per la fibrosi cistica nell’adulto e seguiamo in questo momento circa 350 pazienti ed abbiamo ancora circa 170 adulti seguiti dalla nostra pediatria. Il problema è sentito a tal punto che nel 2018 avremo un nuovo reparto con 10 letti in più, con stanze singole dedicate alla malattia. Inoltre siamo il primo centro trapianti in Italia. La nostra Chirurgia Toracica effettua tra i 25 ed i 30 trapianti l’anno, che sono circa il 20-25% dei trapianti in Italia. Circa il 45% dei pazienti che vengono trapiantati sono affetti da fibrosi cistica, vengono poi quelli con la fibrosi polmonare/malattie rare e qualche paziente con la BPCO. Siamo uno dei centri di riferimento italiani per i pazienti con la fibrosi cistica in fase terminale, per cui riceviamo pazienti da altri centri italiani per la gestione fino al trapianto.

Come vede la pneumologia italiana nel palcoscenico internazionale?

La pneumologia in Italia purtroppo è in una situazione difficile, nonostante le malattie respiratorie siano tra le prime in termini di mortalità e morbidità. Invece siamo sicuramente il primo Paese nella ricerca e nell’assistenza di molte malattie respiratorie, ad esempio sulle bronchiectasie insieme all’Inghilterra e sulla fibrosi polmonare con gli Stati Uniti. In realtà la pneumologia italiana nel panorama internazionale ha un ruolo importantissimo ed è ai primi posti anche tra i dirigenti della Società Europea.