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Dissezione Coronarica Spontanea: una patologia rara al centro di uno studio europeo

Una patologia ancora poco conosciuta, che colpisce soprattutto giovani donne senza fattori di rischio cardiovascolare e che si manifesta spesso con un infarto miocardico acuto. Oggi i trattamenti non sono ancora standardizzati. 

La Struttura Complessa di Cardiologia dell’Ospedale Carlo Poma di Mantova, diretta dal Dott. Corrado Lettieri, è il Centro coordinatore per l’Italia di uno studio europeo, che coinvolge oltre cento Cardiologie in tutta Europa, di una patologia cardiaca piuttosto rara: la Dissezione Coronarica Spontanea.

Dott. Lettieri, cos’è la Dissezione Coronarica Spontanea?

“Si tratta di una patologia relativamente rara che interessa le arterie coronariche e che può provocare un infarto miocardico acuto. Colpisce prevalentemente giovani donne, apparentemente sane, che per lo più non hanno i classici fattori di rischio cardiovascolare come l’ipertensione arteriosa, il diabete, il fumo, la familiarità e l’ipercolesterolemia”.

Perché si verifica?

“A differenza delle patologie delle arterie coronariche su base aterosclerotica, in cui i fattori determinanti per lo sviluppo della malattia coronarica e delle sue complicanze come l’infarto miocardico, sono i depositi di colesterolo all’interno dell’arteria, questa patologia è determinata dallo scollamento di una delle tonache della parete vasale, che determina la formazione di un falso lume che può comprimere ed occludere il vero lume – cioè dove scorre normalmente il sangue – dell’arteria interessata. Si tratta quindi di un evento con un meccanismo patogenetico di tipo meccanico più che aterotrombotico, come invece avviene nelle forme aterosclerotiche classiche, ma la cui conseguenza finale è comunque l’occlusione del vaso e quindi l’ischemia e l’infarto di una parte del muscolo cardiaco. Le cause che portano alla dissezione spontanea sono molteplici e possono essere distinte in fattori predisponenti e fattori scatenanti. Tra i primi ci sono alcune patologie del tessuto connettivo, di tipo infiammatorio o non, ma anche le gravidanze ricorrenti e le terapie ormonali. Tra le cause scatenanti sono riportate ad esempio il parto, che è un fattore intrinsecamente stressogeno, così come anche i violenti esercizi fisici, o ancora, stress emozionali molto intensi”.

Con quali sintomi si presenta e come si tratta?

“Dal momento che in oltre il 90% dei casi la manifestazione clinica è l’infarto miocardico, la sintomatologia ricalca quella dell’infarto miocardico acuto di tipo aterosclerotico, con i classici sintomi costituiti da dolore, oppressione o compressione in regione retrosternale od epigastrica, spesso irradiato al collo, alle braccia o alla schiena e talora associato a sudorazione profusa. A differenza dell’infarto di tipo aterosclerotico, per la Dissezione Coronarica Spontanea non abbiamo ancora, ad oggi, delle terapie standardizzate. Per l’infarto acuto dovuto alla malattia aterosclerotica la migliore terapia è l’angioplastica, cioè la dilatazione dell’occlusione dell’arteria colpita con appositi palloncini e l’impianto di retine metalliche, gli stent, che ripristinano la pervietà del vaso. Nella Dissezione Coronarica Spontanea, invece, non sempre questa strategia è la più efficace e sicura, per diversi motivi: innanzitutto perché se durante la procedura di riapertura del vaso con l’angioplastica non riusciamo a incanulare selettivamente il lume vero del vaso, il rischio è che nel tentativo di dilatarlo questo possa ulteriormente occludersi con conseguente peggioramento del quadro clinico. In secondo luogo perché è frequente che nel tempo ci possa essere una guarigione spontanea; la dissezione che si è spontaneamente creata, spontaneamente guarisce”.

Come possono essere di supporto alla diagnosi le nuove tecnologie?

“Dal punto di vista diagnostico l’esame principale è la coronarografia, una metodica ormai consolidata, che consiste nell’avanzamento di particolari cateteri attraverso le arterie periferiche – quasi sempre l’arteria del polso – e nell’iniezione di un mezzo di contrasto nelle arterie coronariche che permette di visualizzare il loro stato. Tuttavia questo esame non sempre è sufficiente per capire con precisione la malattia da cui è affetto il vaso. Negli ultimi anni abbiamo a disposizione altri strumenti diagnostici altamente tecnologici che ci permettono di entrare nelle coronarie per esaminarle dall’interno: l’Ecografia Intracoronarica (IVUS) e la Tomografia a Coerenza Ottica (OCT). Questi tools rappresentano un importante passo avanti perché ci permettono di confermare il sospetto diagnostico e di adottare il trattamento più efficace e sicuro”.

In che direzione sta andando la Ricerca per la diagnosi e la cura di questa malattia?

“Ad oggi, oltre a standardizzare la terapia della fase acuta della malattia, Il primo obiettivo della Ricerca è quello di confermare su un ampio campione di popolazione affetta da questa patologia, l’efficacia di farmaci che sembrano ridurre l’incidenza di complicanze trombotiche o di recidive della dissezione. Il futuro ambito di studio sarà quello di capire, attraverso analisi più raffinate, i meccanismi patogenetici alla base della malattia, il perché delle recidive, cioè della ricorrenza a distanza di tempo della dissezione, e soprattutto come evitare che queste possano accadere. La scoperta di alterazioni a livello genetico che determinano la fragilità del tessuto connettivo delle arterie potrebbe essere fondamentale per sviluppare delle terapie sempre più mirate ed efficaci”.

Contatti

Dott. Corrado Lettieri

Direttore SC di CardiologiaOspedale Carlo Poma

Str. Lago Paiolo, 10 – 46100 Mantova

Tel. 0376 201303

Mail: corrado.lettieri@asst-mantova.it

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