Possono essere molte le cause di un ictus giovanile: servono competenze neurologiche specifiche per comprendere le cause e scegliere le procedure adeguate

Di fronte ad un episodio di ictus criptogenetico in pazienti giovani vanno presi in considerazione diversi fattori causali, tra i quali il forame ovale pervio (FOP), per stabilire la causa che ha portato all’evento ischemico cerebrale e agire di conseguenza. Ne abbiamo parlato con il Dottor Paolo Cerrato, Re-sponsabile della Stroke Unit dell’Ospedale Molinette della Città della Salute di Torino, centro di riferimento per il trattamento e la cura dell’Ictus in Italia.

Dottore, cos’è un ictus criptogenetico e quali possono essere le cause in età giovanile?

Il termine criptogenetico identifica tutti quei casi in cui c’è una causa non chiara, non evidente, nascosta. Si tratta di circa il 20% di tutti gli eventi cere-brovascolari. Nello specifico, nel soggetto di età giovanile – intendiamo per-sone sotto i 45 anni – l’incidenza di nuovi eventi ischemici cerebrali è di circa 10/15 ogni 100 mila abitanti l’anno, mentre in età pediatrica (sotto i 18 anni) l’incidenza è ancora più bassa: 1 / 2casi su 100mila. Nell’ictus pediatrico e giovanile abbiamo due cause principali: la dissecazione delle arterie cerebrali (una sorta di lacerazione dell’arteria), che può essere traumatica o sponta-nea, e l’ictus da embolia cardiaca dovuta al forame ovale pervio.

Come vengono gestiti questi episodi?

Un paziente che ha un evento ischemico cerebrale, che sia un TIA (attacco ischemico transitorio) o un ictus, deve recarsi immediatamente in pronto soc-corso e ricoverato in neurologia o nelle Stroke Unit dedicate all’ictus, dove viene gestito in primis da un neurologo. Se poi, dagli accertamenti, si scopre che è presente un forame ovale pervio, il neurologo si interfaccia con il car-diologo per la diagnostica e per le ricerche terapeutiche così da decidere se intervenire con la chiusura meccanica. Nella valutazione dell’intervento si prendono in considerazione diversi aspetti, oltre all’età del paziente: l’esclu-sione di altri fattori cardiovasolari, le caratteristiche morfologiche e anatomi-che del forame ovale pervio (se è di grosse dimensioni o se presenta l’aneuri-sma del setto) o ancora se ci sono dei trombi nelle vene delle gambe. In que-sti casi si propende sempre per l’intervento. Negli ultimi due anni infatti, sono stati pubblicati una serie di studi che hanno dimostrato come ci sia un certo

beneficio nel chiudere il forame ovale pervio per via endovascolare, piuttosto che trattare i pazienti con la sola terapia medica. Nella nostra Stroke Unit ri-coveriamo circa 420 pazienti con ictus, di cui circa una quarantina all’anno con ictus giovanile e di questi circa la metà con un forame ovale pervio che viene solitamente proposto per la chiusura, in sinergia con il Cardiologo Emo-dinamista che effettua poi l’intervento in via percutanea senza chirurgia.

Attenzione alla diagnosi

Mi preme sottolineare che, proprio in presenza di soggetti giovani, è fonda-mentale rivolgersi sempre a un centro specializzato in cui siano presenti neu-rologi esperti in vasculopatie giovanili: prima di attribuire un ruolo causale al forame ovale pervio, infatti, vanno escluse tutte le altre spiegazioni e tutte le altre cause. Essendo, infatti, il forame così comune tra i giovani, si rischia al-trimenti di dare automaticamente un ruolo causale a questa malformazione che invece potrebbe non avere. Oltre alla dissecazione, infatti, che è la più comune insieme al forame, c’è un elenco lunghissimo di altre patologie rare o molto rare che vanno conosciute e diagnosticate per poter essere escluse. Solo per fare qualche esempio la Sindrome di Sneddon, alcune alterazioni della coagulazione, la malattia di Fabry o ancora malattie tipiche di alcune popolazioni e non di altre come la sindrome di Moyamoya (letteralmente nu-vola di fumo), un’arteropatia tipica degli orientali.

Quando può esserci una relazione tra ischemie senza causa apparente e questa anomalia cardiaca e come intervenire

Pazienti giovani, sportivi, con uno stile di vita sano e nessun fattore di rischio cardiovascolare che improvvisamente hanno uno o più episodi di ischemia cerebrale. Una delle possibili cause può e deve essere ricercata in un’ano-malia morfologica del cuore, molto più diffusa tra la popolazione (circa il 20%) di quanto si possa immaginare: il forame ovale pervio che, oggi, può essere risolto con successo grazie a una procedura mini invasiva e risolutiva, come spiega il Dottor Mario Carminati, Cardiologo dell’I.R.C.C.S. Policlinico San Donato (MI).

Professore, cosa si intende per forame ovale pervio?

Il forame ovale pervio (PFO) è un’anomalia congenita del cuore che consiste nella persistenza di un foro che mette in comunicazione l’atrio destro con l’atrio sinistro del cuore. Fisiologicamente il forame è pervio durante la vita fe-tale ma, subito dopo la nascita, la membrana del forame ovale si accolla alla parte muscolare del setto interatriale e quindi non avviene più alcuna comuni-cazione tra i due atri. Il mancato accollamento determina questa anomalia.

Qual è l’interesse per questa anomalia nella pratica clinica?

È legato agli eventi ischemici cerebrali cosiddetti criptogenetici, ossia per i quali apparentemente non è identificata una causa dimostrata. In alcuni casi, infatti, questo tipo di evento può essere potenzialmente messo in relazione con la pervietà del forame ovale sulla base del presunto meccanismo di em-bolia paradossa: un’ischemia cerebrale può essere, infatti, determinata da un trombo che si forma nel sistema venoso profondo, si stacca dalla parete della vena, diventa un embolo, arriva nell’atrio destro, attraverso il forame ovale passa in quello sinistro, quindi nel ventricolo sinistro, poi nell’aorta e da lì in un’arteria periferica, ad esempio un’ arteria cerebrale. Da qui la relazione tra le due patologie. Quindi, quando un evento ischemico cerebrale avviene senza causa apparente, soprattutto in una persona giovane, si procede con una serie di accertamenti per cercarne l’eventuale causa e tra questi si va an-che alla ricerca della pervietà del forame ovale.

Come si esegue la ricerca del forame?

Si effettua un’ecocontrastografia: tramite un’ecocardiografia o un doppler transcranico si inietta in una ven

soluzione fisiologica) che provoca un effetto di bollicine (bubble test). Normal-mente se non c’è una comunicazione tra atrio destro e sinistro le bollicine ri-mangono confinate nel cuore destro. Se, invece, c’è uno shunt ossia un pas-saggio di bollicine da un atrio all’altro, si conferma la pervietà del forame. E si conferma quindi anche la potenzialità che si sia verificata un’embolia para-dossa. Se dunque non è possibile affermare che l’evento ischemico sia stato causato da un’embolia, tuttavia questa probabilità è proporzionalmente più alta quanto più giovane è il paziente e quanto più non vengano identificati al-tri fattori di rischio cardiovascolari.

A questo punto come si può intervenire?

Per avere una diagnosi definitiva bisogna eseguire anche un ecocardio-gramma transesofageo, che permette una definizione più accurata della mor-fologia del setto interatriale. Una volta completato il workup diagnostico, la te-rapia “classica”, conservativa, che si può mettere in atto, è di tipo farmacolo-gico antiaggregante, che ha lo scopo di ridurre il rischio di formazione di trombi. Viceversa si può decidere di intervenire optando per la chiusura mec-canica del forame ovale. Dagli ultimi studi clinici, infatti, è stato dimostrato che questa procedura, applicata a un gruppo selezionato di pazienti con de-terminate caratteristiche – giovani, senza altri fattori di rischio cardiovascolari e che hanno avuto uno o più eventi ischemici cerebrali – sia più efficace nel prevenire recidive rispetto alla sola terapia farmacologica.

In cosa consiste l’intervento?

La procedura viene eseguita pungendo la vena femorale per introdurre un ca-tetere che arriva fino all’interno del cuore dove viene posizionato un occlu-sore sotto controllo fluoroscopico (ossia con monitor radiologici) e anche con un monitoraggio ecocardiografico. Si tratta di un intervento solitamente coro-nato da successo, con rischi di complicanze molto bassi e che richiede un ri-covero molto breve: in un paio di giorni il paziente può tornare a casa e ri-prendere la sua vita normale. Il device introdotto nell’arco di qualche mese viene endotelizzato, cioè ricoperto da uno strato di cellule che l’organismo co-struisce e che inglobano l’occlusore nei tessuti dell’organismo in modo defini-tivo. Soprattutto nelle persone molto giovani questa procedura, seguita da una terapia antiaggregante per un periodo limitato di circa 6 mesi, è sicura-mente una soluzione efficace e definitiva rispetto al dover essere sottoposti a vita ad una terapia farmacologica.