A parlarcene il Dott. Mario Carminati, Direttore della Cardiologia Pediatrica e Adulti con Cardiopatie Congenite, dell’IRCCS Policlinico San Donato Milanese

Le cardiopatie congenite sono malformazioni già presenti alla nascita, che possono venire diagnosticate anche prima del parto. Ce ne parla il Dott. Mario Carminati, dal 2000, Direttore della Cardiologia Pediatrica e Adulti con Cardiopatie Congenite, dell’IRCCS Policlinico San Donato Milanese. Laureatosi all’Università di Pavia, si è specializzato in Malattie dell’Apparato cardiovascolare nella stessa Università e poi in Pediatria presso l’Università degli Studi di Milano. Dal 1993 al 1999 è stato Primario della Cardiologia Pediatrica, all’Ospedale Pediatrico Apuano di Massa. In passato è stato Presidente della SICP. Fellow di ESC (Società Europea di Cardiologia), SCAI (Society of Cardiovascular Angiography and Interventions), GISE (Società Italiana Cardiologia Emodinamica e Interventistica).

Dott. Carminati, quali sono le principali cardiopatie neonatali?

Le principali cardiopatie congenite ad emergenza clinica neonatale sono rappresentate da varie patologie che si possono catalogare in cardiopatie con ostruzione critica al flusso polmonare che sono: la stenosi polmonare critica o l’atresia polmonare a setto intatto o la tetralogia di Fallot severa con grave stenosi del tratto di flusso del ventricolo destro ed ipoplasia dei rami polmonari, l’atresia polmonare più difetto interventricolare, che è una forma estrema di tetralogia di Fallot. L’altro gruppo è dato dalle ostruzioni critiche al flusso sistemico, rappresentate dalla coartazione aortica critica neonatale, la stenosi valvolare aortica critica od all’estremo più grave, il cuore sinistro ipoplasico od atresia aortica ed atresia mitralica. C’è un altro gruppo di patologie più complesse come il ventricolo unico con ostruzione critica al flusso polmonare oppure anomalie del ritorno venoso polmonare, come il ritorno venoso polmonare anomalo totale sottodiaframmatico. Un’altra cardiopatia è la trasposizione delle grandi arterie.

Come vengono diagnosticate queste cardiopatie?

Alcune vengono diagnosticate prima della nascita mediante l’ecocardiografia fetale, molto importante perché conoscendo già la diagnosi, è possibile ottimizzare il trattamento, programmare il parto e l’eventuale trasferimento in un centro di terzo livello già dalle prime ore di vita. La maggior parte di queste cardiopatie vengono trattate chirurgicamente, ad esempio quando c’è un flusso polmonare molto ridotto, il cardiochirurgo può mettere uno shunt sistemico polmonare, che consiste nel collegare un tubicino di goretex tra l’aorta ed una arteria polmonare in modo da aumentare il flusso polmonare che è ridotto criticamente. Alcune di queste cardiopatie può trattarle anche il cardiologo interventista, per esempio l’atresia polmonare a setto intatto, dove la valvola polmonare è completamente atresica, può essere trattata in fase di emodinamica eseguendo la perforazione della valvola atresica e la dilatazione con un palloncino; lo stesso vale per la stenosi valvolare aortica neonatale.

Questi si possono considerare interventi invasivi?

Sono tutti interventi invasivi o da eseguirsi nella sala di emodinamica dal cardiologo interventista o dal cardiochirurgo in sala operatoria. Nella trasposizione delle grandi arterie, che consiste nel fatto che l’aorta nasce dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro, il cardiologo esegue la settostomia atriale secondo Rashkind, che significa allargare la comunicazione interatriale tra i due atri per favorire il mescolamento del sangue permettendo al neonato di sopravvivere. Dopo le prime due settimane di vita viene eseguito l’intervento chirurgico di correzione con la tecnica dello switch arterioso, cioè i due vasi vengono  staccati ed attaccati al ventricolo appropriato.

Dopo l’intervento il bambino potrà condurre una vita normale od avrà bisogno di altri interventi?

Dipende, in alcune cardiopatie come la trasposizione delle grandi arterie, se l’intervento chirurgico è risultato perfetto, il cuore ritorna pressoché normale. Alcune cardiopatie sono trattate in epoca neonatale, ma non possiamo dire che il bambino sia guarito. Ad esempio, nella coartazione aortica dove c’è un restringimento nell’arco aortico, spesso si verifica una ri-coartazione, cioè una ostruzione a livello delle linee di sutura effettuate dal cardiochirurgo. Per altre cardiopatie dipende dalla complessità che hanno, ad esempio l’atresia polmonare od il Fallot estremo, hanno un primo intervento palliativo di shunt fatto dal cardiochirurgo, ma poi si dovrà correggere la cardiopatia. In alcuni casi il cardiologo interventista può fare qualcosa di simile senza bisogno di operare il bambino, impiantando uno stent nel dotto di Botallo che porta il sangue dall’aorta all’arteria polmonare. Viene così mantenuto pervio inizialmente con una terapia farmacologia, con le prostaglandine, che sono un farmaco salvavita in queste situazioni. Successivamente, qualora le prostaglandine non fossero sufficienti, o si fa uno shunt chirurgico od il cardiologo impianta uno stent nel dotto in modo da mantenerlo pervio e garantire che il flusso polmonare sia sufficiente. È  fondamentale per il risultato finale il lavoro di équipe, cioè la collaborazione stretta tra il cardiologo, il cardiochirurgo, l’intensivista ed il neonatologo.